Ruconest®

Indlægsseddel: Information til patienten

Ruconest 2100 Enheder pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning  

conestat alfa 

Læs denne indlægsseddel grundigt, inden du begynder at bruge dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.

• Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
• Spørg lægen, hvis der er mere, du vil vide.
• Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give det til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.
• Kontakt lægen, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.

Oversigt over indlægssedlen:

1. Virkning og anvendelse
2. Det skal du vide, før du begynder at bruge Ruconest
3. Sådan skal du bruge Ruconest
4. Bivirkninger
5. Opbevaring
6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger

Ruconest indeholder det aktive stof conestat alfa. Conestat alfa er en rekombinant (ikke blodafledt) form for human C1 inhibitor (rhC1-INH). 

Ruconest er beregnet til voksne, unge og børn (fra 2 år og derover) med en sjælden arvelig blodsygdom, som kaldes hereditært angioødem (HAE). Disse patienter mangler proteinet C1-inhibitor i blodet. Dette kan føre til gentagne anfald af hævelse, mavesmerter, vejrtrækningsbesvær og andre symptomer. 

Ruconest gives for at afhjælpe manglen på C1-inhibitor og lindre symptomerne fra et akut anfald af HAE. 

Brug ikke Ruconest

• hvis du er eller tror du er allergisk over for kaniner.
• hvis du er allergisk over for conestat alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i Ruconest (angivet i punkt 6).

Advarsler og forsigtighedsregler

Kontakt lægen, før du bruger Ruconest.
Hvis du oplever allergiske reaktioner, f.eks. nældefeber, udslæt, kløe, svimmelhed, hvæsende vejrtrækning, åndedrætsbesvær, eller hvis tungen hæver efter du har fået Ruconest, skal du straks søge lægehjælp, således at symptomerne på den allergiske reaktion straks bliver behandlet. 

Før du påbegynder behandling med Ruconest, er det vigtigt, at du fortæller det til lægen, hvis du har eller har haft problemer med blodpropper (trombotiske hændelser). Hvis det er tilfældet, bliver du overvåget tæt. 

Overfølsomhedsreaktioner kan ikke udelukkes og kan have symptomer, der ligner angioødemanfald. 

Børn og unge

Giv ikke dette lægemiddel til børn og unge under 2 år. Ruconest er ikke undersøgt hos børn yngre end 5 år. Din læge vil afgøre, om behandling af dit barn med Ruconest er hensigtsmæssig. Det er nødvendigt at holde yderligere opsyn med dit barn for eventuelle symptomer på allergiske reaktioner under og efter anvendelse af lægemidlet. 

Brug af anden medicin sammen med Ruconest

Fortæl altid lægen, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig. 

Hvis du modtager akut behandling med vævsplasminogenaktivator (tPA) mod blodpropdannelse, må du ikke samtidig behandles med Ruconest. 

Graviditet og amning

Det kan ikke anbefales at bruge Ruconest under graviditet eller amning.
Hvis du planlægger at blive gravid, skal du spørge din læge til råds, før du tager Ruconest. 

Trafik- og arbejdssikkerhed

Lad være med at køre bil eller arbejde med maskiner, hvis du føler dig svimmel eller har hovedpine efter brug af Ruconest. 

Ruconest indeholder natrium (19,5 mg per hætteglas)

Dette bør tages i betragtning hos patienter på saltfattig diæt. 

Ruconest vil blive udskrevet af en læge, der har specialiseret sig i diagnosticering og behandling af hereditært angioødem. 

Ruconest skal administreres af en sundhedsperson, indtil du eller din støtteperson har modtaget den nødvendige uddannelse i at administrere Ruconest. 

Ruconest skal anvendes præcis, som det er beskrevet i denne indlægsseddel, eller ifølge vejledningen, du har modtaget af din læge eller sygeplejerske. Du skal rådspørge din læge eller din sygeplejerske, hvis du er i tvivl. 

Ruconest indgives direkte i en blodåre over et tidsperiode på ca. 5 minutter. Din dosis udregnes på basis af din legemsvægt. 

I de fleste tilfælde er en enkelt dosis tilstrækkelig. Der kan administreres en ekstra dosis, hvis dine symptomer ikke forbedres efter 120 minutter (for voksne og unge) eller 60 minutter (for børn). Der må ikke gives mere end 2 doser, beregnet udfra trin 7, indenfor 24 timer. 

Du eller din støtteperson må kun sprøjte Ruconest ind, efter du eller din støtteperson har modtaget tilstrækkelig vejledning og uddannelse. 

Brugsanvisning

Ruconest må ikke blandes eller administreres sammen med andre lægemidler eller opløsninger. I det følgende beskrives, hvordan Ruconest-opløsningen klargøres og administreres. 

Inden du starter 

• Sørg for, at kittet er komplet og indeholder alle komponenterne, der er angivet i punkt 6 i denne indlægsseddel.
• Udover kittet, skal det følgende bruges:
  • En staseslange (årepresse)
  • Et plaster til sikring af kanylen
• Inspicer hætteglassene og andre komponenter
  • Alle hætteglas skal være forseglede med plastiklåg og aluminiumshætte og uden synlige skader, som f.eks. revner i glasset.
  • Kontroller udløbsdatoen. En kitkomponent må aldrig anvendes, hvis udløbsdatoen, som er angivet på den ydre emballage, er overskredet.
    Forskellige komponenter, der findes i samme kit, kan have forskellige udløbsdatoer. Udløbsdatoen, som er angivet på den ydre emballage, svarer til udløbsdatoen for komponenten med den korteste udløbsdato.
• Lad det nødvendige antal pulver- og solvenshætteglas, ifølge trin 1, opnå stuetemperatur.

Klargøring af opløsningen 

Trin 1: Rengøring og andre krav  

• Vask hænderne grundigt.
• Læg pulver- og solvenshætteglassene, du skal bruge, på en flad og ren overflade.
  • Hvis du vejer 42 kg eller derunder: 1 pulver- og 1 solvenshætteglas
  • Hvis du vejer mere end 42 kg: 2 pulver- og 2 solvenshætteglas
• Læg hætteglasadapterne på arbejdsoverfladen. Fjern ikke adapternes indpakning.
  • 2 adaptere hvis der skal bruges 1 pulver- og 1 solvenshætteglas
  • 4 adaptere hvis der skal bruges 2 pulvere- og 2 solvenshætteglas

Trin 2: Desinfektion af hætteglaspropperne  

• Fjern afrivningsforseglingen af plastik fra hætten på pulver- og solvenshætteglassene.
• Brug en alkoholswab til at desinficere alle hætteglaspropperne med, og vent i mindst 30 sekunder, indtil propperne er tørre.

• Efter desinfektion må propperne ikke berøres med fingrene eller med noget andet.

Trin 3: Montering af adapterne på hætteglassene  

• Tag en indpakket adapter i den ene hånd, og fjern låget. Adapteren skal forblive i plastikindpakningen.
• Sæt adapteren ovenpå et pulverhætteglas og prik hul i proppen, indtil den klikkes fast på hættglassets munding.

• Lad indpakningen blive siddende på adapteren, indtil du sætter kanylen på i trin 4 og 5.
• Gentag de ovennævnte trin, når adapteren skal monteres på solvenshætteglasset. Alle adaptere, der leveres i kittet, er ens.
• Hvis du skal bruge yderligere et pulverhætteglas og et solvenshætteglas, gentages de ovennævnte trin.

Trin 4: Optrækning af opløsningen  

• Tag en steril nål ud af pakningen.
• Fjern indpakningen fra adapteren på solvenshætteglasset.

• Hold adapteren med én hånd. Med den anden hånd sættes sprøjten på og sikres ved at dreje den med urets retning, indtil den stopper.

• Vend alt på hovedet - solventhætteglas med adapter og sprøjte. Mens det holdes lodret, trækkes 14 ml solvent langsomt op.

Hvis der forekommer luftbobler, skal disse minimeres så meget som muligt, ved forsigtigt at banke på sprøjten og lægge et forsigtigt tryk på den ved at skubbe stemplet ind i sprøjten.
Fortsæt med at fylde de 14 ml opløsning i sprøjten. 

• Aflås sprøjten fra adapteren ved at dreje den mod urets retning.

• Lad resten af opløsningen blive i hætteglasset, og kasser hætteglasset.
• Læg sprøjten på arbejdsoverfladen, og sørg for at overfladen eller andre genstande ikke kommer i berøring med sprøjtens spids.

Trin 5: Tilsætning af solvens til pulveret og dannelse af en opløsning  

• Fjern indpakningen fra adapteren på pulverhætteglasset.
• Tag fat i sprøjten med solvens, som du forberedte i trin 4.
• Hold adapteren med den anden hånd, og sæt sprøjten på. Fastgør sprøjten ved at dreje den med urets retning, indtil den stopper.
• Skub langsomt solvensen ind i pulverhætteglasset i én bevægelse for at minimere skumdannelse.

• Lad sprøjten blive siddende på adapteren og ”hvirvl” forsigtigt hætteglasset rundt i ca. et halvt minut. Ryst ikke. Efter det er hvirvlet rundt, skal hætteglasset ligge på arbejdsoverfalden i flere minutter, indtil opløsningen er blevet klar. Hvis der stadig er pulver, der ikke er opløst, gentages proceduren.

• Gentag trin 4 og 5 hvis du skal brug en opløsning mere.

Trin 6: Kontrollér den(de) klargjorte opløsning(er)  

• Kontroller om pulveret i hætteglasset (hætteglassene) er helt opløst, og at sprøjtestemplet er trykket helt i bund.
• Når pulveret er opløst, er opløsningen klar og farveløs.
• Opløsningen må ikke bruges, hvis den er sløret, indeholder partikler eller har ændret farve. Informer sundhedspersonalet, hvis det er tilfældet. Lidt skumdannelse er acceptabelt.

Trin 7: Optrækning af den klargjorte opløsning  

• Beregn antal ml, der skal injiceres.

• Mens sprøjten holdes lodret, trækkes opløsningen ind i sprøjten. Hvis du har klargjort:
  • Et hætteglas med opløsning, trækkes det beregnede volumen ind.
  • To hætteglas, og din legemsvægt er under 84 kg, trækkes ind på tilsvarende måde.
    a) 14 ml fra det første hætteglas
    b) Fra det andet hætteglas; forskellen mellem dit beregnede volumen og de 14 ml fra det første hætteglas.
  • To hætteglas, og din legemsvægt er 84 kg eller derover, træk 14 ml op af hvert hætteglas til hver sprøjte.

Hvis der opstår luftbobler, skal disse minimeres så meget som muligt, ved at banke forsigtigt på sprøjten og tilføre et let tryk ved at skubbe stemplet ind i sprøjten. Fortsæt med at fylde sprøjten med det nødvendige volumen. 

• Et volumen på 14 ml pr. sprøjte må aldrig overstiges.
• Lås sprøjten(erne) op ved at dreje den(m) mod urets retning, og kasser hætteglasset (hætteglassene) med adapteren.
• Læg sprøjten på arbejdsoverfladen og sørg for, at overfladen eller andre genstande ikke kommer i berøring med sprøjtens spids.

Trin 8: Kontrollér de klargjorte sprøjter  

• Kontrollér én gang til, at volumenet i sprøjten (sprøjterne), du klargjorde i trin 7, er korrekt.

Administration i venen
Det er yderst vigtigt, at den klargjorte opløsning sprøjtes direkte ind i en vene, og ikke ind i en arterie eller det omgivende væv. Sprøjt opløsningen med Ruconest ind umiddelbart efter klargøringen, og det er mest optimalt, hvis du sidder ned. 

Trin 9: Nødvendige komponenter  

• Kontroller, at alle nødvendige komponenter ligger på arbejdsoverfladen:
  • 1 eller 2 sprøjter med klargjort opløsning
  • 1 infusionssæt med 25G nål
  • 1 alkoholswab
  • 1 steril ikke-vævet tampon
  • 1 selvklæbende plaster
  • 1 staseslange (årepresse)
  • 1 plaster til sikring af nålen

Trin 10: Klargøring af infusionssættet  

• Fjern skruelåget fra infusionssættets bagende; det svarer til enden uden nål.
• Hold i denne ende med den ene hånd, og sæt sprøjtespidsen på og fastgør den ved at dreje i urets retning, indtil den stopper.
• Hold på sprøjten med spidsen pegende opad. Tryk forsigtigt på sprøjtestemplet, og fyld forsigtigt infusionssættet op med den forberedte opløsning.

• Kontrollér, at der ikke er luft tilstede i sprøjten, infusionsslangen eller nålen.

Trin 11: Klargøring af injektionsstedet  

• Sæt staseslangen (årepressen) ovenover injektionsstedet - mest optimalt på overarmens midte. Stram den til, så den komprimerer venen. Dette skal forstærkes ved, at du knytter din hånd.
• Søg og mærk med den anden hånd efter en passende vene.
• Desinficér injektionsstedet grundigt med en alkoholswab, og lad huden tørre.

Trin 12: Indgivelse af den klargjorte opløsning  

• Fjern nålehætten.
• Indsæt forsigtigt infusionssættets nål i venen, mens vinklen holdes så flad som muligt.

• Nålen sikres ved at sætte plasteret, som er ca. 7 cm langt, henover nålens vinger.
• Træk forsigtigt sprøjtens stempel tilbage indtil du kan se, at blod bliver trukket tilbage og ind i slangen for at sikre, at nålen sidder på plads i venen.
• Staseslangen (årepressen) løsnes.
• Hvis der ikke er blod i slangen, fjernes nålen, og alle trin fra og med trin 11 gentages, og nålen sættes ind igen.
• Hvis der er blod i slangen, sprøjtes opløsningen forsigtigt ind i venen, som vist på figuren. Foretag indsprøjtningen over en tidsperiode af ca. 5 minutter.

• Hvis du har forbederedt to sprøjter:
  • For at forhindre tilbageløb foldes slangen sammen nærved infusionssættets konnektor.
  • Skru den tomme sprøjte af infusionssættet, og erstat den omgående med den anden sprøjte.

• Glat slangen ud og sprøjt forsigtigt denne opløsning ind på samme måde, som du gjorde med den første sprøjte.

Trin 13: Efter administration  

• Tag forsigtig plasteret til sikring af nålen af, og træk nålen ud af venen.
• Umiddelbart efter at nålen er fjernet, presses den sterile tampon ned mod injektionsstedet i et par minutter for at mindske eventuel blødning.

• Sæt derefter det selvklæbende plaster på injektionsstedet.
• Fold den gule beskyttelseshætte ned over nålen.
• Det brugte infusionssæt med nål, eventuel ubrugt opløsning, sprøjte og tomt hætteglas skal bortskaffes på en sikker måde i en dertil egnet medicinsk affaldsspand, eftersom disse materialer kan udgøre en fare for andre, hvis de ikke bortskaffes på en korrekt måde. Er kun til engangsbrug.

Trin 14: Dokumentation af administrationen:  

Du skal registrere administrationen (dvs. i din dagbog) med: 

• Dato og tidspunkt for administrationen
• Batchnummeret, der er angivet på hætteglassets mærkat

Hvis du bruger mere Ruconest end du burde

Hvis dette sker, skal du kontakt din læge eller det nærmeste hospital. 

Hvis du har yderligere spørgsmål vedrørende brugen af dette lægemiddel, skal du kontakte din læge. 

Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. 

Hvis symptomerne bliver værre og/eller der udvikles udslæt, opstår prikken/snurren, åndedrætsbesvær eller hævelse af ansigt eller tunge, søg da straks lægehjælp. 

Dette kan være tegn på, at du har udviklet allergi over for Ruconest. 

Visse bivirkninger kan forekomme under behandling med Ruconest:  

Almindelige: kan forekomme i op til 1 ud 10 personer 

• Kvalme

Sjældne: kan forekomme i op til 1 ud 100 personer 

• Mavesmerter, diarré
• Følelse af prikken, snurren, prikken eller følelsesløshed i munden
• Hovedpine, svimmelhed
• Nedsat følesans eller følelseshed i huden eller i arme eller ben
• Halsirritation
• Nældefeber
• Hævelse af ørerne eller området rundt om ørerne
• Allergisk shock

Ikke kendt: hyppigheden er ikke kendt 

• Overfølsomhedsreaktioner

Indberetning af bivirkninger

Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via Lægemiddelstyrelsen, Axel Heides Gade 1, DK-2300 København S
Websted: www.meldenbivirkning.dk. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel. 

Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn. 

Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen og på hætteglasetiketten efter Exp. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned. 

Må ikke opbevares ved temperaturer over 25 °C. 

Opbevar pulverhætteglasset i yderkartonen for at beskytte mod lys. 

Før Ruconest kan administreres af sundhedspersonale, skal pulveret opløses i solvensen, som er indeholdt i pakningen (se punkt 3). 

Når først produktet er opløst, skal det anvendes omgående. 

Brug ikke lægemiddlet, hvis opløsningen indeholder partikler eller er misfarvet efter at den er blevet opløst. Små mængder af skum er acceptabelt. 

Ruconest indeholder:

Pulverhætteglas: 

• Aktivt stof: conestat alfa. Et pulverhætteglas indeholder 2100 enheder (E) conestat alfa svarende til 2100 doser pr. 14 ml efter rekonstitution eller en koncentration på 150 enheder/ml.
• Øvrige indholdsstoffer i pulveret: saccharose, natriumcitrat (E331) og citronsyre

Solvenshætteglas: 

• Solvensen indeholder vand til injektionsvæsker.

Udseende og pakningsstørrelser

Ruconest leveres i et enkelt hætteglas af glas, som indeholder et hvidt til off-white pulver til injektionsvæske, opløsning, sammen med et hætteglas som indeholder en klar, farveløs solvens til brug for opløsning af pulveret. Efter at pulveret er opløst i vand til injektionsvæsker, er opløsningen klar og farveløs. 

Ruconest leveres som et administrationskit i en kartonæske, som indeholder: 

• 1 hætteglas med 2100 E pulver
• 1 hætteglas med 20 ml solvens
• 2 hætteglasadaptere
• 1 sprøjte
• 1 infusionssæt med 35 cm slange og 25G nål
• 2 alkoholswabs
• 1 steril ikke-vævet tampon
• 1 selvklæbende plaster

Indehaver af markedsføringstilladelsen:

Pharming Group N.V.  

Darwinweg 24  

2333 CR Leiden  

Holland  

Fremstiller:

Pharming Technologies B.V.  

Darwinweg 24  

2333 CR Leiden  

Holland 

Andre informationskilder

Du kan finde yderligere oplysninger om dette lægemiddel på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside https://www.ema.europa.eu/. 

DOSERING OG ADMINISTRATION

Dosering 

Legemsvægt op til 84 kg 

• En intravenøs injektion på 50 E/kg legemsvægt 

Legemsvægt på 84 kg og derover 

• En intravenøs injektion på 4200 E (to hætteglas). 

I de fleste tilfælde er en enkelt dosis Ruconest tilstrækkelig til behandling af et akut anfald af angioødem.
I tilfælde af utilstrækkelig klinisk respons kan yderligere en dosis (50 E/kg legemsvægt op til 4200 E) administreres.
Der må ikke administreres mere end to doser inden for 24 timer. 

Dosisberegning
Bestem patientens vægt. 

Legemsvægt op til 84 kg 

• For patienter, som vejer op til 84 kg, beregnes den nødvendige mængde, som skal administreres, i overensstemmelse med nedenstående formel: 

Legemsvægt på 84 kg og derover 

• For patienter, som vejer 84 kg eller derover, svarer den mængde, der skal administreres til 28 ml, hvilket modsvarer 4200 E (2 hætteglas). 

Rekonstituér hvert hætteglas med 14 ml vand til injektion (se nedenstående punkt om rekonstitution). Den rekonstituerede opløsning i hvert hætteglas indeholder 2100 E conestat alfa ved 150 E/ml. 

Den påkrævede mængde af den rekonstituerede opløsning skal administreres som en langsom intravenøs injektion over ca. 5 minutter. 

REGLER FOR BORTSKAFFELSE OG ANDEN HÅNDTERING

Klargøring og håndtering 

Hvert hætteglas Ruconest er kun til engangsbrug. 

Ruconest er beregnet til intravenøs administratation efter rekonstitution i vand til injektionsvæsker. Der skal anvendes en aseptisk metode til rekonstitution, kombinering og blanding af opløsningerne. 

Rekonstitution 

1. Hvert hætteglas Ruconest (2100 E) skal rekonstitueres med 14 ml vand til injektionsvæsker.
2. Gummipropperne på pulver- og solvenshætteglassene desinficeres, og der sættes en hætteglasadapter på hvert pulver- og solvenshætteglas, indtil den klikkes fast i hætteglasmundingen.
3. Sæt en sprøjte fast på adapteren, der sidder fast på et solvenshætteglas og drej i urets retning, indtil den låses fast. Træk 14 ml solvens op. Aflås sprøjten fra adapteren ved at dreje den mod urets retning. Gentag dette trin hvis det er nødvendigt at rekonstituere to pulverhætteglas.
4. Sæt en sprøjte med solvens fast på adapteren, der sidder fast på et pulverhætteglas og drej i urets retning, indtil den låses fast. Vand til injektionsvæsker skal tilføres langsomt for at undgå kraftig påvirkning af pulveret og blandes forsigtigt for at minimere skumdannelse i opløsningen. Lad sprøjten blive siddende på adapteren. Gentag dette trin, hvis et yderligere pulverhætteglas skal rekonstitueres.
5. Den rekonstituerede opløsning i hvert hætteglas indeholder 150 E/ml og fremstår klar og farveløs. Den rekonstituerede opløsning i hvert hætteglas skal inspiceres for partikler og misfarvning. En opløsning med partikler eller misfarvning må ikke anvendes. Små mængder af skum kan accepteres. Lægemidlet skal anvendes omgående.

Administration 

1. Træk det ønskede volumen af den forberedte opløsning op i sprøjten. Der må ikke trækkes mere end 14 ml op i hver sprøjte. Lås sprøjten/sprøjterne op ved at dreje mod urets retning, og kasser hætteglasset med adapteren.
2. Sæt infusionssættet på adapteren og drej i urets retning, indtil det låses fast. Hold sprøjten med spidsen pegende opad, og tryk forsigtigt på stemplet for at fylde infusionssættet op med opløsningen.
3. Desinficer injektionsstedet med en alkoholswab. Fjern nålehætten fra infusionssættets nål og før forsigtigt nålen ind i venen.
4. Sørg for, at årepressen løsnes. Injicer forsigtigt opløsningen ind i venen - injicer over en tidsperiode på 5 minutter.
5. Hvis to sprøjter er klargjort: fold slangen sammen for at forhindre tilbageløb, skru den tomme sprøjte af infusionssættet (mod urets retning) og erstat den med den næste sprøjte. Injicer forsigtigt opløsningen fra den næste sprøjte.

Bortskaffelse 

Det brugte infusionssæt med nål, eventuel ubrugt opløsning, sprøjte og tomt hætteglas skal bortskaffes på en sikker måde i en dertil egnet beholder af medicinsk grad, eftersom disse materialer kan udgøre en fare for andre, hvis de ikke bortskaffes på en korrekt måde. Er kun til engangsbrug. 

Denne indlægsseddel blev senest ændret 07-2023.